Zusammenfassung
Bei Patienten mit myotonischer Dystrophie werden - neben Cataracta myotonica und Retinopathia
myotonica - eine Hypotonia bulbi sowie eine Erhöhung der Gonadotropine FSH und LH
beobachtet. Wir untersuchten 10 an myotonischer Dystrophie erkrankte Patienten (9
Männer, 1 Frau) auf einen möglichen Zusammenhang zwischen Serumkonzentration der Gonadotropine
und okulärer Hypotonie. Der Augeninnendruck war bei den 20 untersuchten Augen (Durchschnitt
10,6 mm Hg, Standardabweichung 3,9 mm Hg) gegenüber einer zufällig ausgewählten Vergleichsgruppe
signifikant (p < 0,0005) erniedrigt. Die mittels Radioimmunoassay bestimmten Serumkonzentrationen
der Gonadotropine waren bei den untersuchten männlichen Patienten deutlich erhöht
(FSH im Durchschnitt 41,7 mIE/ml, Standardabweichung 18,9 mIE/ml, normal 0,9-9,8 mIE/ml;
LH im Durchschnitt 18,6 mIE/ml, Standardabweichung 6,8 mIE/ml, normal 2,2-12,0 mIE/ml).
Diese Erhöhung war gegenüber einer Kontrollgruppe von 4 Männern für FSH (p< 0,0005)
wie für LH (p < 0,05) statistisch signifikant. Die weibliche Patientin zeigte ein
mit 11,5 mIE/ml (normal 1,7-8,5 mIE/ ml) deutlich erhöhtes FSH sowie ein LH an der
Grenze des oberen Normbereichs (15,5 mIE/ml, normal 2,0-15,4 mIE/ml). Zwischen Höhe
der LH-Konzentrationen und Erniedrigung der intraokularen Druckwerte fand sich eine
statistisch signifikante Korrelation (p<0,05), während sich zwischen FSH-Konzentration
und Druckwerten keine eindeutige Korrelation nachweisen ließ (p = 0,17). Experimentelle
und tierexperimentelle Studien, die Untersuchungen von Sears und Mitarbeitern und
unsere Ergebnisse deuten daraufhin, dass die Gonadotropine FSH und LH via Adenylat-Cyclase
und Cy-clo-AMP eine wichtige Rolle bei der Regulation des intraokularen Druckes spielen
können.
Summary
Patients with myotonic dystrophy show ocular hypotony associated with primary hypogonadism
and a secondary increase in the gonadotropins FSH and LH. By examining ten patients
(nine men, one woman) with myotonic dystrophy and determining serum FSH and LH concentrations
by radioimmunoassay, the authors tried to evaluate whether the decrease in intraocular
pressure (IOP) seen in myotonic dystrophy might be related to increase levels of gonadotropins.
The IOP of the patients with myotonic dystrophy (mean 10.6 mm Hg, SD 3.9 mm Hg) was
significantly lower (P<0.0005) than that of a randomly selected control group. In
all nine male patients serum FSH concentrations (mean 41.7 mIU/ml, SD 18.9 mIU/ml,
normal range 0.9-9.8 mIU/ml) and serum LH concentrations (mean 18.6 mIU/ml. SD 6.8
mIU/ml, mormal range 2.2-12.0 mlU/ ml) were significally higher (FSH: P<0.0005, LH:
P< 0.05) than those of a control group of four normal men. The female patient's FSH
was elevated (11.5 mlU/ ml, normal range 1.7-8.5 mIU/ml), her LH concentration was
slightly elevated (15.5 mIU/ml, normal range 2.5-15.4 mIU/ml). A statistically significant
correlation was found between elevated LH concentrations and decreased IOP (P<0.05)
but no such correlation between FSH and IOP (P< =0.17). Endogenous circulating gonadotropins
may play an important role in regulating aqueous inflow via cyclic AMP which is produced
by ciliary epithelia and causes a decrease in the rate of aqueous humor production.
This theory is corroborated by the authors' data and by experimental studies by Sears
and co-workers.
